염증성 눈 질환 - 포도막염

 포도막염

 

(1) 개요

포도막은 홍채, 섬모체, 맥락막으로 구성되며 혈관이 풍부하고, 결합 조직이 많아서 염증이 생기기 쉽습니다.

대부분의 포도막염은 내인성 염증으로서 인체의 자가면역반응과 밀접하게 관련되어 있다고 생각되며, 강직성 척추염, 베쳇병, 류 마티스 관절염, 전신성홍반성루프스 등 전신적 류마티스 질환을 동반하는 경우가 많습니다.

재발 가능성이 높고 조기발견과 치료가 지연되면 녹내장으로 발전될 수 있으며 실명을 초래하기도 합니다.

눈에 작은 입자들이 떠다니는 느낌 또는 구름이 움직이는 것과 같은 부유물(floaters)을 볼 수 있습니다.

베쳇병

(2) 분류

1) 해부학적 위치에 따른 분류

가. 앞포도막염(Anterior uveitis) :  눈의 앞쪽 부분에 해당하는 홍채나 섬모체에 염증이 주로 나타나는 경우로 가장 흔합니다. 

나. 중간포도막염(Intermediate uveitis) : 유리체나 평면부(pars plana)와 같은 중간부위의 염증을 일컫습니다.

다. 뒤포도막염(Posterior uveitis) : 눈의 뒤쪽 부분인 망막 및 맥락막에 주로 염증이 있을 때를 말합니다. 전부 후부 유리체의 염증과 혼탁이 발견되며, 맥락막의 염증성병변과 망막혈관염이 관찰됩니다.

망막염

혈관염

 

라. 전체포도막염 (Panuveitis) : 포도막 조직 전체에 염증이 퍼지는 경우이며 가장 증상이 심합니다.

VKH증후군

※ VKH증후군

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) Syndrome VKH 증후군은 원인불명의 여러장기에 나타나는 질환으로서 유색인종에 많이 발생합니다.

일본인에 특히 많은 것으로 알려져 있으며 특징적인 유전자인 HLA-B22에서 발견이 됩니다.

▶ 눈의 증상

- 포도막염의 증상이 양쪽 모두 나타나거나 몇 주의 간격을 두고 따로 발생하기도합니다.

- 망막의 변화는 여러 부분에서 맥락막염(chorioditis)의 형태를 띠며 충혈, 부종 등의 소견을 보입니다.

- 나중에는 국소 부위, 혹은 광범위하게 장액성 망막박리가 발생하는 경우도 존재합니다.

- 임상적으로 포도막염의 전형적인 증상을 보이며 이차적으로 백내장이나 녹내장이 발생할 수 있습니다.

 

2) 발생시기와 기간에 따른 분류

염증이 발생하여 지속기간이 3개월 이내인 경우를 급성, 그 이상인 경우를 만성 포도막염이라고 합니다.

급성앞포도막염이 가장 흔하여 전체 포도막염 중 2/3을 차지합니다.

 

3) 증상

흔한 증상은 시력저하, 날파리증, 통증, 충혈, 눈물흘림, 눈부심입니다.

앞포도막염은 충혈과 눈부심, 눈물흘림, 통증 등이 많고 상대적으로 시력장애는 심하지 않으나

뒤포도막염은 시력저하와 날파리증을 주로 호소하며, 환자는 변시증, 시야 이상, 색각이상 등을 호소할 수 있습니다.

전체포도막염에서는 이러한 증상들이 모두 나타날 수 있고, 시력이 심하게 저하됩니다.

 

(3) 진단

세극등검사로 전방의 염증, 유리체 또는 안저에서 염증 삼출물, 혈관집 등이 발견되면 포도막염으로 진단할 수 있습니다.

원인을 밝히기 위해 가족력을 포함한 모든 병력에 대해 자세한 문진을 하고, 병의 발생 부위, 침범된 조직, 재발 여 부, 염증정도, 진행 양상 등을 자세히 조사해야 합니다.

이를 근거로 전신질환과의 관련성 유무를 추측한 후 혈액검사, 면역 검사, 세균검사, 바이러스검사를 포함한 각종 임상병리검사와 관절, 폐, 뇌 등에 대한 방사선 검사, 피부, 구강, 외음부 등에 대한 이학적 검사 등을 시행하여 확진합니다.

이와 같은 노력으로도 원인을 밝히지 못하는 경우가 전체의 1/3을 넘습니다.

 

(4) 치료

포도막염 환자를 보면 먼저 내인성 염증인지, 세균감염이나 종양 등으로 인한 이차적 염증인지를 잘 감별한 다음 치료를 시작합니다.

 

급성 앞포도막염이 발생했을 경우 통증 및 염증을 조절하고 홍채 뒤 유착 등을 방지하기 위해 점안스 테로이드(1% prednisolone acetate)와 함께 조절마비제(homatropine, atropine)를 점안하여 치료합니다.

 

염증이 심해 시력 손상이 예견되면 스테로이드제제 (Prednisolone, methylprednisolone)를 전신투여해야 하는데, 치료시기와 투여량을 적절히 판단해야 합니다.

NSAIDs (Nonsteroidal anti-inflammatory drugs)는 전포도막염을 동반한 낭포황반부종(Cystoid macular edema)과 관련된 염증을 감소시킵니다.

※낭포황반부종(Cystoid macular edema) :

망막의 황반부 부위 혈관에서 수분 이 누출됨으로써 부종이 발생하여 황반망막의 팽화, 낭포형성, 비열공성 망막박 리 등이 발생하는 증상입니다.

 

스테로이드제제를 투여해도 호전되지 않거나 부작용이 발생한 경우 cyclosporine이나 azathioprine 같은 면역억제제가 필요할 때도 있습니다.

 심한 포도막 염이 동반된 경우에 유리체강 내 스테로이드 주사(triamcinolone, dexamethasone implant)를 통해 염증 조절을 할 수 있으나, 백내장 유발, 안압 상승 등의 부작용 이 생길 수 있습니다.

최근에는 스테로이드나 면역억제제의 부작용을 줄이기 위해 TNF-a(Tumor Necrosis Factor-α) 억제제(adalimumab)가 비감염성 포도막염에 도입되어 사 용 되기도 합니다.

 

(5) 합병증

포도막염이 재발하거나 만성화되면 백내장, 안압 상승, 녹내장, 낭포 황반부종, 망막박리 등이 발생할 수 있습니다.